کم خونی آپلاستیک

کم خونی آپلاستیک یک وضعیت پزشکی است که به سلولهای بنیادی مغز استخوان فرد آسیب می رساند.  این سلول ها وظیفه ساخت گلبول های قرمز ، گلبول های سفید و پلاکت ها را دارند که برای سلامتی انسان بسیار حیاتی است.

پزشکان معتقدند که شرایط مختلف می تواند باعث کم خونی آپلاستیک شود ، در حالی که خود این بیماری از نظر شدت ، از خفیف تا  تهدید کننده زندگی متغیر است.

پیشرفت های پزشکی موجب شده تا کم خونی آپلاستیک قابل درمان تر از همیشه باشد .  در این مقاله با این اختلال نادر پزشکی بیشتر آشنا شوید.

 

کم خونی آپلاستیک چیست؟

 

هضم ، سرگیجه و خستگی علائم شایع آنمی آپلاستیک است.

وقتی فردی دچار کم خونی آپلاستیک میشود ، مغز استخوان آن سلولهای خونی مورد نیاز خود را ایجاد نمی کند . این مسئله باعث می شود که آنها بیمار شوند و خطر ابتلا به عفونت را افزایش یابد .

پزشکان کم خونی آپلاستیک را “نارسایی مغز استخوان” نیز می نامند .

پزشکان دقیقاً نمی دانند که در ایالات متحده آمریکا چه تعداد از افراد مبتلا به آنمی آپلاستیک هستند.

طبق اعلام سازمان ملی اختلالات نادر (NORD) ، پزشکان هر ساله حدود 500 تا 1000 مورد را تشخیص می دهند .  این بیماری بیشتر در کودکان ، نوجوانان و بزرگسالان مشاهده می شود.

 

علل ابتلا به بیماری

 

به گزارش NORD ، محققان معتقدند که بیشتر موارد کم خونی آپلاستیک ناشی از سیستم ایمنی بدن است که به سلولهای مغز استخوان سالم حمله می کند .

پزشکان همچنین برخی از دلایل احتمالی این پاسخ سیستم ایمنی را شناسایی کرده اند ، از جمله :

قرار گرفتن در معرض بنزن ، ماده شیمیایی مورد استفاده در ساخت پلاستیک ، الیاف مصنوعی ، رنگها ، مواد شوینده و سموم دفع آفات،حشره کش ها، آفت کش ها، داروها مانند داروهای شیمی درمانی یا کلرامفنیکل ، هپاتیت ، بارداری ، روماتیسم مفاصل و لوپوس ، سرطان و سایر بیماریهای عفونی ، هپاتیت های غیرویروسی

با این حال ، پزشکان معمولاً نمی توانند علت اصلی را در بیشتر موارد کم خونی آپلاستیک تشخیص دهند.

تا هنگامی که علت آن ناشناخته است ، پزشکان از این بیماری به عنوان گزینِ  کم خونی آپلاستیک یاد می کنند.

 

علائم بیماری

 

علائم کم خونی آپلاستیک شامل موارد زیر است:

سرگیجه

آسان کبود شدن

خستگی

سردرد

تحریک پذیری

سبکی

رنگپریدگی پوست

اختلال در تنفس

ضعف

این علائم ممکن است شدید باشند .  برخی از افراد ممکن است علائم مرتبط با قلب مانند درد قفسه سینه نیز داشته باشند .

 

تشخیص بیماری

 

ممکن است پزشک برای تشخیص این بیماری آزمایش خون تجویز کند و با سؤال درباره علائم بیماری در فرد و تاریخچه پزشکی آنها شروع می کند .

آنها معمولاً برای ارزیابی گلبول های قرمز ، گلبول های سفید و پلاکت ها از آزمایش خون موسوم به  CBC (complete blood coun) استفاده می کنند. اگر هر سه این مؤلفه ها کم باشند ، فرد مبتلا به پانسیتوپنی است.

پزشک همچنین ممکن است نمونه برداری از مغز استخوان که از لگن فرد گرفته می شود را تجویز کند.

یک تکنسین آزمایشگاه ، مغز استخوان را معاینه می کند و اگر فردی دچار کم خونی آپلاستیک باشد ، مغز استخوان سلولهای بنیادی معمولی نخواهد داشت.

کم خونی آپلاستیک همچنین می تواند علائم مشابه با سایر شرایط پزشکی ، مانند سندرم myelodysplastic و  paroxysmal nocturnal hemoglobinuria داشته باشد ، در نتیجه به طور کلی یک پزشک می خواهد از بروز اشتباه در اثر شباهت این شرایط جلوگیری کند.

گاهی اوقات ، فرد با سایر شرایط پزشکی می تواند به کم خونی آپلاستیک مبتلا شود.  این شرایط شامل موارد زیر است:

سندرم ataxia-pancytopenia

کم خونی فانکونی

سندرم Schwachman-Diamond

بیماری تلومر

اگر فردی این شرایط را داشته باشد ، پزشک تشخیص می دهد که احتمال ابتلا به آنمی آپلاستیک را دارد.

 

درمان بیماری

 

پزشکان معمولاً هنگام درمان کم خونی آپلاستیک ، دو هدف درا دنبال میکنند.  اولین مورد کاهش علائم بیماری در شخص است و دوم تحریک مغز استخوان برای ایجاد سلول های خونی جدید.

افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک می توانند خون و پلاکت را با تزریق تصحیح کنند.

پزشک همچنین ممکن است آنتی بیوتیک تجویز کند،زیرا فرد برای مبارزه با عفونت ها به گلبولهای سفید احتیاج دارد.  در حالت ایده آل ، این داروها تا زمانی که فرد سلولهای سفید خون جدید تری ایجاد کنند ، از عفونت ها جلوگیری می کند.

پزشکان معمولاً پیوند مغز استخوان را برای تحریک رشد سلول جدید در طولانی مدت توصیه می کنند.

برای این کار ، پزشک می تواند در ابتدا داروهای شیمی درمانی را برای از بین بردن سلولهای غیرطبیعی مغز استخوان که بر عملکرد کلی مغز استخوان فرد تأثیر می گذارد ، تجویز کند.

در مرحله بعد ، پزشک با تزریق مغز استخوان به بدن بیمار ، پیوند مغز استخوان را انجام می دهد.

در حالت ایده آل ، فرد از یک عضو نزدیک خانواده مغز استخوان دریافت می کند.  با این حال ، حتی یک اهدا کننده خواهر و برادر تنها در 20 تا 30 درصد موارد مورد تایید میباشند.

همچنین اگر پزشکان بتوانند یک اهدا کننده سازگار پیدا کنند ، افراد می توانند مغز استخوان را از کسی دریافت کنند که به آنها ارتباطی نداشته باشد.

برخی از افراد نمی توانند پیوند مغز استخوان را بپذیرند، به ویژه افراد مسن و تحمل بهبودی از شیمی درمانی را تحمل کنند.  ممکن است برخی نتوانند اهدا کننده ای را پیدا کنند که مطابق با مغز استخوان آنها باشد. در این موارد ، پزشک می تواند روش سرکوب کننده سیستم ایمنی را تجویز کند.

این دارو ها سیستم ایمنی بدن سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کند ، که به طور ایده آل مانع حمله به سلول های مغز استخوان سالم میشود .  نمونه هایی از این داروها شامل آنتی بیوتیک های گلوبولین (ATG) و سیکلوسپورین است.

طبق گفته NORD ، تقریباً یک سوم از مبتلایان به آنمی آپلاستیک به داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی پاسخ نمی دهند.

در صورت بروز این موارد ، پزشکان ممکن است سایر روشهای درمانی مانند پیوند سلولهای بنیادی خونساز و دارویی بنام التروبوپاگ (Promacta) را در نظر بگیرند.

 

عوارض

 

افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک ممکن است به دلیل بیماری و همچنین درمان با عوارضی روبرو شوند.

گاهی ، بدن فرد پیوند مغز استخوان را پس می‌زند.  پزشکان این بیماری راgraft-versus-host یا GVHD می نامند.

GVHD باعث می شود فرد سخت بیمار شود و علائمی از قبیل موارد زیر را شامل شود:

تاول پوست

حالت تهوع

استفراغ

اسهال

آسیب به کبد

طبق تحقیقات سال 2015 ، حدود 15٪ از بیماران کم خونی اپلاستیک که تحت درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی قرار می گیرند ، دچار سندرمهای میلوسیپلاسمی یا لوسمی میلوئید حاد می شوند.

این شرایط می تواند سالها پس از تشخیص اولیه فرد ایجاد شود.

برخی از افراد به درمان کم خونی آپلاستیک پاسخ نمی دهند.  در صورت بروز این موارد ، آنها در برابر عفونت هایی که می توانند تهدید کننده زندگی باشند آسیب پذیرتر هستند.

 

دیدگاه

 

برسی فرد مبتلا به کم خونی آپلاستیک به عوامل زیادی بستگی دارد ، از جمله:

• سن : افراد جوان معمولاً نتایج درمانی بهتری نسبت به افراد مسن دارند.
• اهدا کننده : کسانی که از اعضا خانواده خود مغز استخوان دریافت می کنند ، نسبت به افرادی که مغز استخوان را از یک اهدا کننده غیر مرتبط دریافت می کنند ، نتایج بهتری میگیرند .  پیشرفت های موجود در روش های آزمایش به تغییر این امر کمک می کند.
• سلامت کلی : کسانی که شرایط پزشکی مزمن دیگری دارند ممکن است برنامه درمانی پیچیده تری داشته باشند .

 

بهتر است بدانیم پزشک هنگام بررسی روشهای مختلف درمانی ، در مورد آینده درمان فرد نیز صحبت خواهد کرد.

 

منبع:https://www.medicalnewstoday.com